أمراض تكسر الدم (Hemolytic Anemia)

[طبيب المستقبل]

Hemolytic Anemia


What is hemolytic anemia?
Hemolytic anemia is a disorder in which the red blood cells are destroyed faster than the bone marrow can produce them. The term for destruction of red blood cells is hemolysis. There are two types of hemolytic anemia, including the following:
• intrinsic - the destruction of the red blood cells due to a defect within the red blood cells themselves. Intrinsic hemolytic anemias are often inherited, such as sickle cell anemia and thalassemia. These conditions produce red blood cells that do not live as long as normal red blood cells.
• extrinsic - red blood cells are produced healthy but are later destroyed by becoming trapped in the spleen, destroyed by infection, or destroyed from drugs that can affect red blood cells. The following lists some of the causes of extrinsic hemolytic anemia, also called autoimmune hemolytic anemia:
o infections, such as hepatitis, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV), typhoid fever, E. coli, or streptococcus
o medications, such as penicillin, antimalaria medications, sulfa medications, or acetaminophen
o leukemia or lymphoma
o autoimmune disorders, such as systemic lupus erythematous (SLE, or lupus), rheumatoid arthritis, Wiskott-Aldrich syndrome, or ulcerative colitis
o various tumors
Some types of extrinsic hemolytic anemia are temporary and resolve over several months. Other types can become chronic with periods of remissions and recurrence.
What are the symptoms of hemolytic anemia?
The following are the most common symptoms of hemolytic anemia. However, each individual may experience symptoms differently. Symptoms may include:
• abnormal paleness or lack of color of the skin
• jaundice, or yellowing of the skin, eyes, and mouth
• dark color to urine
• fever
• weakness
• dizziness
• confusion
• intolerance to physical activity
• enlargement of the spleen and liver
• increased heart rate (tachycardia)
• heart murmur
The symptoms of hemolytic anemia may resemble other blood conditions or medical problems. Always consult your physician for a diagnosis.
How is hemolytic anemia diagnosed?
Hemolytic anemia is usually discovered during a medical examination through a routine blood test. In addition to a complete medical history and physical examination, diagnostic procedures for hemolytic anemia may include additional blood tests and other evaluation procedures, particularly to check for an enlarged spleen or liver.
Treatment for hemolytic anemia:
Specific treatment for hemolytic anemia will be determined by your physician based on:
• your age, overall health, and medical history
• extent of the disease
• cause of the disease
• your tolerance for specific medications, procedures, or therapies
• expectations for the course of the disease
• your opinion or preference
• Hemolytic anemia is often difficult to treat.
Treatment may include:
• vitamin and mineral supplements
• change in diet
• medication
• treatment of the causative disease
• splenectomy - surgery to remove the spleen.

[طبيب المستقبل]

أمراض تكسر الدم

ما هي أمراض تكسر الدم؟
أمراض تكسر الدم هي خلل بحيث أن خلايا الدم الحمراء تتكسر بمعدل أسرع من معدل إنتاجها من قبل نخاع العظام. مصطلح تكسر خلايا الدم الحمراء هو (Hemolysis). تقسم أمراض تكسر الدم إلى قسمين:
• داخلي – تكسر خلايا الدم الحمراء نتيجة لخلل في نفس الخلايا. وهي في الغالب تورث. مثل الأنيميا المنجلية و الثلاسيميا. هذه الحالات تنتج خلايا دم حمراء تعمر أقل من خلايا الدم الحمراء الطبيعية.
• خارجي- خلايا الدم الحمراء تنتج طبيعيا لكن تتكسر لاحقا في الطحال، بسبب إصابة، أو بسبب أدوية تؤثر على خلايا الدم الحمراء. هذه قائمة ببعض أسباب أمراض تكسر الدم (الخارجي)، يطلق عليها أيضا أمراض تكسر الدم للمناعة الذاتية:
o إصابات، مثل التهاب الكبد، فيروس سيتوميجالو (Cytomegalovirus CMV)، فيروس EBV، حمى التيفوئيد، E.Coli، أو بكتيريا Streptococcus.
o أدوية، مثل البنسلين، مضادات الملاريا، الأدوية المحتوية على الكبريت، أو أسيتامينوفين.
o ليوكيميا (سرطان الدم) أو ليمفوما (سرطان اللمف)
o أمراض المناعة الذاتية، مثل SLE، الروماتيزم، متلازمة ويسكوت ألدريك، أو تقرح الأمعاء Ulcerative coltis.
o أورام متعددة.
بعض أنواع أمراض تكسر الدم الخارجي تكون مؤقتة وتذهب بعد عدة أشهر. في ظل أن البعض الآخر يبقى مزمنا وفترات اشتداد.


ما أعراض أمراض تكسر الدم؟
الأعراض التالية هي الأعراض الأكثر شيوعا. بالرغم من أن كل مصاب لا يجب أن تتوافر فيه جميعها.
• شحوب في لون الجلد
• يرقان، اصفرار الجلد والعينين والفم.
• بول غامق اللون.
• حمى.
• ضعف.
• دوار
• عدم تحمل النشاط الجسدي.
• كبر الكبد والطحال.
• زيادة خفقان القلب.
• أصوات غير طبيعية للقلب.
أعراض أمراض تكسر الدم قد تشابه أعراض أمراض أخرى للدم أو أمراض أخرى. دائما استشر الطبيب من أجل التشخيص.


كيف تشخص أمراض تكسر الدم؟
تكتشف معظم حالات أمراض تكسر الدم عند إجراء الفحوصات الطبية الروتينية. بالإضافة إلى أخذ التاريخ المرضي الكامل والفحوصات الجسدية. إجراءات الفحص قد تشمل فحوصات إضافية للدم وفحوصات أخرى، بالتحديد فحص هل هناك ازدياد في حجم الكبد والطحال.


علاج أمراض تكسر الدم:
سيقرر الطبيب علاجا خاصا لك بناء على:
• عمرك، الصحة العامة، والتاريخ المرضي.
• شدة المرض.
• سبب المرض.
• تحملك لبعض الأدوية الخاصة،الإجراءات، أو سبل المعالجة.
• توقعه لمسار المرض
• رأيك الشخصي.
• أمراض تكسر الدم في الغالب من الصعب علاجها.
العلاج قد يتضمن:
• فيتامينات و معادن.
• تغير في عادات التغذية.
• أدوية.
• معالجة سبب المرض.
• استئصال الطحال.

[طبيب المستقبل]

والعذر على ركاكة الترجمة لكن شئ أفضل من لاشئ

[أبو يزيد]

بارك الله بك

انشهد انك ماقصرت ياطبيب
فعلا تعلمنا شي طبي اليوم

لدي سؤال أخي الطبيب :
خروح فقاقيع في الجسم في أماكن مخنلفة (كأنه نتاج كي ) هل هو أحد أعراض مرض تكسر الدم ؟؟

وهل مرض تكسر الدم وراثي مية بالمية ؟

[طبيب المستقبل]

بخصوص السؤال الأول: يؤسفني أني لم أدخل إلى الدورات الإكلينيكية ولا أستطيع افادتك.

أما ما ذكرت في السؤال الثاني من أن أمراض تكسر الدم وراثية أم لا فكما موجود في العنوان أمراض بالجمع فهو عبارة عن تصنيف يضم مجموعة من الأمراض تسبب تكسر الدم، وليست جميع أمراض تكسر الدم وراثية بل منها الوراثي كالأنيميا المنجلية (Sickle cell anemia) ونقص انزيم G6PD، وخلل في غشاء خلاي الدم الحمراء وغيرها. هذا والله أعلم.

[أبو يزيد]

شكرا لك
وجزيت خيرا

الآن اتضح الأمر

ولعلني اجد الجواب على السؤال الأول وأضيفه هنا للفائدة

[ابو راكان 13]

جزاك الله الف خير

[ذكـرى]

شكرا لك طبيب المستقبل .
هل بالإمكان من توضيح كيفية انتقال تكسر الدم وراثيا ؟

[طبيب المستقبل]

الصفات تورث إما بصفة سائدة أو متنحية، فكما هو معلوم أن الخلية البشرية تتكون من 23 زوج من الكروموسومات يحمل كل كروموسوم صفة جينية معينة، فلو أخذنا بعين الاعتبار أن صفة الطول سائدة فإن لو كان زوج الكروموسوم يحمل أحدهما صفة الطول والأخر صفة القصر ستصبح الصفة المشاهدة هي الطول أي أن الصفة الجينية السائدة تظهر كصفة مشاهدة. على العكس من ذلك الصفة الجينية المتنحية لكي تظهر يجب أن يكون كلا الكروموسومين يحملانها.

نرجع للسؤال: كما ذكرت في ردي السابق أمراض تكسر الدم هي مجموعة من الأمراض صنفت في مجموعة واحدة لتقارب مضاعفاتها ليسهل على الطبيب تبعا لذلك التشخيص الدقيق. لذلك تختلف في طريقة توارثها، لنأخذ مثلا الأنيميا المنجلية.

الأنيميا المنجلية (فقر الدم المنجلي):
يورث مرض الأنيميا المنجلية بصفة متنحية – بحثت عن ذلك نصيا في الكتب لكن لم أجده لكن من الشرح استنتج ذلك- والميكانيكة الكيميائية الجينية للمرض هي كما يلي:
خلايا الدم الحمراء تحتوي على ملايين من جزيء الهيموجلوبين -الذي يحمل الأكسجين إلى الخلايا وثاني أكسيد الكربون للرئة- يتكون الهيموجلوبين من أربعة بروتينات ((2α2β) اثنان ألفا واثنان بيتا) يقع ألفا في الكروموسوم رقم 16 وبيتا في الكروموسوم رقم 11.
في حالة الأنيميا المنجلية يقع هناك خلل في التركيبة الجينة لبروتين بيتا أي في الكروموسوم رقم 16 ينتج عنه خلل في الوظيفة، فعندما ينقل الدم إلى الخلايا يفقد الأكسجين وفي هذا الوسط –تركيز الأكسجين فيه قليل- يصبح شكل خلية الدم الحمراء على شكل المنجل –المحش بالعامية- معرضا الخلية للتكسر. ويجب لكي الشخص مريضا بالأنيميا المنجلية أن كلا الكروموسومين فيهما هذه الطفرة في الجين, أما في حال ما إذا كان أحدهما فقط فيه الطفرة يصبح الشخص حاملا للمرض.
الأعراض تكون شديدة في حال أن كلا الكروموسومين يحملان الطفرة، وتقل الأعراض حتى لا تكاد تذكر في من يحمل المرض.
أما ما يتعلق بكيف يورث المرض فحسب القوانين الوراثية فإنه
إذا كان أحد الوالدين حاملا والآخر سليما فإن احتمال الإصابة في الأبناء :1/2 حامل و1/2 سليم
إذا كان الوالدين حاملان للمرض : 1/4 مصاب و1/2 حامل و1/4 سليم
إذا كان أحد الوالدين مصابا والآخر حاملا: 1/2 مصاب و 1/2 حامل
إذا كان كلا الوالدين مصابين: 1/1 مصاب

هذا والله أعلم وصلى الله وسلم على نبينا محمد

[ذكـرى]

الله يعطيك العافية